بیماریهایی که از طرف وزارت متبوع در چار چوب معین شده ،پذیرفته شده و دارای خصوصیات زیر باشند

به عنوان بیماریهای خاص معرفی می گردند:

1) مزمن بودن

2) نداشتن درمان قطعی

3) تحمیل هزینه های بسیار زیاد به نظام سلامت

4) داشتن تأثیرات فرهنگی، اجتماعی

5) نیازمندی به فن آوری های مدرن و درمان های پیچیده جهت درمان.

       دیالیز 

دیالیز فرایندی است که در آن ترکیب مواد حل شونده در یک محلول ازA با در معرض قرار گرفتن این محلول با محلول دیگری به نام محلول B که از طریق غشای نیمه تراوا از هم جدا شده‌اند، تغییر می‌یابد. مولکولهای آب و مواد با وزن مولکولی کم می‌توانند از منافذ غشا عبور کرده وجابجا شونداما مواد با وزن مولکولی زیاد مانند پروتئین ها نمی‌تواننداز این غشاءنیمه تراوا عبور کنند. ومیزان این مواد در دو طرف غشا ثابت باقی می ماند. دیالیز در تصفیه خون بیماران دچار نارسایی کلیه استفاده می‌شود.

در دیالیز انتخاب روش درمانی از بین همودیالیز ، دیالیز صفاقی بستگی به وضعیت کاتابولیک ، ثبات همودینامیکی، واین که هدف اصلی از دیالیز برداشت موادیامایع دارد.

   نارسایی مزمن کلیه( CKD):


به اختلال عملکرد کلیوی غیرقابل بازگشت که بیش از سه ماه طول کشیده باشد، بیماری مزمن کلیوی گفته می شود. بیماری مزمن کلیوی غالباً منجر به End  Stage Renal Disease (ESRD) می گردد. در حقیقت ESRD مرحله نهایی وغیرقابل بازگشت نارسایی کلیوی است که جهت احتراز از سندرم اورمیک تمدید کننده حیات ، بیماری بایست تحت درمان جانشینی کلیوی (دیالیز یا پیوند کلیه ) قرار گیرد.

 

علل مهم آن عبارت اند از :

 

1-آسیب کلیوی ناشی از دیابت قندی 

2--آسیب کلیوی ناشی از پرفشاری خون

3-گلومرونفریت مزمن

4-بیماری سپتیک کلیه

5-بیماریهای توبولو اینترستیشیال کلیه 

 

 

علائم بالینی :

 

با توجه به اعمال کلیه علایم ناشی از اختلال عملکرد آن را می توان پیش بینی کرد .

اعمال فیزیولوژیک کلیه ها :

کلیه ها دو عضو لوبیایی شکل با ابعاد 10تا 12سانتیمتر طول و4تا5 سانتیمتر عرض و3تا4 سانتیمتر قطر در قسمت خلف حفره شکمی در دو طرف ستون مهره ها قرار دارند.

خون زیادی قریب به 1200سی سی هر دقیقه به کلیه ها می رسد واین خون ، جهت تصفیه از طریق شریاچه آوران وارد غربالکچه های کلیوی می گردد.اگر خون کافی به هر دلیلی وارد این غربالکچه ها نگردد، فرآیند تصفیه خون دچار اختلال خواهد گردید ودر این صورت مواد سمی د ربدن جمع خواهند گردید.

 

وظیفه اصلی کلیه ها :

 

1) دفع مواد زائد تولید شده طی متابولیسم پروتئین ها و...

2) حفظ تعادل طبیعی آب واملاح

3)عملکرد غددی کلیه ها شامل تولید اریتروپوییتین ، کلسیتریول ، رنین وهرمون های دیگر .

علایم بالینی شایع نارسایی کلیوی :

1)اختلال آب واملاح: اورلود مایع، هیپرکالمی، هیپوکلسمی، هیپرفسفاتمی، اسیدوز متابولیک 

2)اختلال سیستم قلبی-عروقی : ادم ریوی، آریتمی، پریکاردیت آترواسکلروز تسریع شده، بد فشاری خون

3) اختلال سیستم گوارشی : تهوع ، استفراغ ، خونریزی گوارشی ، بی اشتهایی

4) اختلالات سیستم خونساز : تمایل به خونریزی ، کم خونی ، لنفوسیتوپنی

5) اختلالات سیستم عصبی –عضلانی : اختلال درخواب وهوشیاری ، گیجی ، تشنج خستگی وضعف،سردرد، نوروپاتی ، میوپاتی

6) اختلالات غددی-متابولیک : بیماری استخوانی ناشی از پرکاری تیروئید، سوء تغذیه پروتئین، استومالاسی، اختلال سکسوال

 

درمان نارسایی کلیه :

 

نارسا شدن کلیه نیاز به اقدامات درمانی جایگزینی کلیه، دیالیز(همودیالیز ، دیالیز صفاقی ) وپیوند کلیه را سبب می شود . درمان قطعی نارسایی کلیه؛ انجام پیوند کلیه در بیماران است اما محدودیت های موجود سبب رویکرد به انجام دیالیز به عنوان درمان نگهدارنده شده است.

 

      همودیالیز:

 

همودیالیز شایعترین روش مورداستفاده در درمان نارسایی کلیه است. همودیالیز نسبت به روشهای دیگر باعث ایجاد تغییرات سریعتری در سطح پلاسمایی مواد حل شونده و برداشت سریعتر آب اضافی تجمع یافته در بدن می‌شود.

در دیالیزخونی ، فرآیند دیالیز در دستگاهی به نام ماشین دیالیز ، رخ می دهد .ماشین دیالیز شامل واحدهای تصفیه ویژه ای است که صافی نامیده می شود. در این روش با گرفتن خون از بدن وپمپ کردن آن از طریق ماشین دیالیز به صافی انجام می گیرد.در صافی ، مواد سمی وآب اضافی از خون به مایع دیالیز وارد می شودوخون پاک شده به بدن باز می گردد. دیالیز خونی معمولاً 3 بار در هفته ، هرجلسه به مدت 4 ساعت انجام می گیرد.  

 

به طور کلی بیماران  (دیالیز هموفیلی، تالاسمی و ام اس) و صعب العلاج   ( (CF, MPS, SMA, بیماری های متابولیک و اتیسم  در رسته بیماران خاص هستند و پس از ثبت مشخصاتشان در سامانه برایشان  حواله دارویی صادر میشود

 

 

موارد بیماریهای خاص که در حال حاضر مورد حمایت وزارت متبوع می باشند عبارت اند از:
 

 

1)بیماران دچار نارسایی پیشرفته کلیه منجر به دیالیز

2) بیماران تالاسمی

3) بیماران هموفیلی

4) بیماران ام .اس

******امر پیوند اعضا وظیفه دیگری است که توسط واحد بیماریهای خاص پیگیری می شود.*******

 

 
آخرین بروز رسانی : 1402/04/05